介绍了一例边缘性脑炎病例，该病例具有针对丰富的亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的双重抗体阳性。患者为中年男性，有视网膜静脉阻塞史。此次袭击的主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等。头颅磁共振成像显示T2信号长，右侧海马无强化，灌注正常。发作时脑电图表现为阵发性慢波和尖慢波。血液抗MOG抗体、血液和脑脊液抗LGI1抗体双重阳性，主要诊断为边缘叶脑炎。激素和丙种球蛋白治疗后，症状改善，双抗体转为阴性。抗LGI1／MOG双抗体阳性病例罕见，临床症状和影像学表现与单抗阳性患者不完全一致，具有不同的特点。本文报告该病例的临床资料，以进一步加深临床医生对该病的认识。