目的评价吡非尼酮特发性肺纤维化（IPF）早期干预的有效性和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年8月在杭州师范大学附属医院治疗的40例IPF患者的临床资料。其中，在吡非尼酮接受治疗的20名IPF患者为吡非尼酮组患者，20名未在吡非尼酮接受治疗的IPF患者为对照组。对吡非尼酮组患者和对照组在治疗6个月和12个月后的临床数据进行随访，以观察吡非尼酮的疗效和副作用。结果治疗6个月和12个月后，两组预测值中FVC和DLCO的百分比与治疗前无显著差异（P>0.05），而对照组的min步行距离低于治疗前（P<0.05），吡非尼酮组6min步行距离与治疗前相比无显著性差异（P>0.05）。治疗6个月后，吡非尼酮组的FVC、DLCO和min6步步行距离的百分比显著高于对照组（P<0.05）。经过12次月后治疗后，FVC、DLCO和吡非尼酮组6个min步行距离的百分比显著高于对照组（P<0.05）。在12个月的治疗期间，吡非尼酮组共有9名患者（45.00%）出现一种或多种轻中度不良反应，所有患者均未停药。结论经过12个月的随访，口服吡非尼酮可减缓IPF患者肺功能的下降，缩短min6步步行距离，并具有良好的耐受性。